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薄基底膜肾病 检查
本病是近年始被注意到的家族性遗传性疾病。多数患者无症状,只在因其他目的进行检查时,发现镜下血尿,无或轻度蛋白尿及肾功能正常。偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状。罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛。
该病的诊断依赖于肾脏超微结构的观察。凡单纯性血尿(特别是持续性镜下血尿)伴或不伴轻度蛋白尿,无肾功能进行性减退,若家族中有镜下血尿成员,临床上应高度怀疑TBMN。
(1)光镜检查
未见有诊断意义的病理改变,多数患者肾小球及肾小管间质均正常,部分患者仅有些非特异性改变,如肾小球系膜细胞及系膜基质的轻-中度的增生,系膜基质增生重于系膜细胞增生,肾小球动脉有玻璃样变或增厚,极个别患者可有单个新月体、类似膜增生性肾炎的双轨征。一般无局灶性节段性肾小球硬化。部分患者亦可有纤维化或肾小管小灶性萎缩,程度一般较轻。间质中通常无明显炎症细胞浸润,也无泡沫细胞存在。
(2)免疫荧光
通常为阴性,偶尔可见IgM和(或)C3在系膜区或肾小动脉壁呈节段性分布,但强度很弱。
(3)电镜
GBM变薄是唯一或主要的病理变化,肾小球内无电子致密物沉积,部分病例有节段性上皮细胞足突融合。正常人GBM厚度各家报道不一,通常在320±40nm左右,本病患者基底膜厚度为240±40nm,最薄的GBM仅为110nm,约为正常人的1/3~2/3,有某些作者报道部分节段GBM非常纤细,几乎达到不复存在的地步,也有作者观察到GBM有断裂现象并否定为人工假象。
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