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糖原贮积病 治疗
糖原贮积症的治疗方法简述如下:
向家长介绍疾病的知识及预后,将饮食控制知识教给家长,使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来,已有不少患者在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状。教会家长如何观察低血糖先兆及处理,强调预防感染、适当锻炼身体的必要性,需门诊复查,定期随访。
一、Ⅰ型
1、防治低血糖。急性发作时立即静脉注射25%的葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。
2、防治酸中毒。血乳酸高时,应服碳酸氢钠。
3、防治感染。
4、别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。
二、Ⅱ型
目前尚无有效疗法。
三、Ⅲ型
进食宜少量多餐,高蛋白饮食,限制脂肪和总热量,防治低血糖。
四、Ⅴ型
1、避免疲劳和剧烈运动。
2、运动前预备葡萄糖或果糖,或给予异丙肾上腺素。
五、Ⅵ型
宜高蛋白饮食,少量多餐,防治低血糖。
糖原贮积病 患者提问
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