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埃布斯坦综合征 症状
埃布斯坦综合征发病可早可晚,症状可轻可重,体征可多种多样。严重畸形者,出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭;畸形较轻者,直至成年不一定出现明显症状,该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭,埃布斯坦综合征的主要体征包括:膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动,触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂,可有增强的第3心音,还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质,此即所谓“扬帆征”(sailsign);三尖瓣区可能出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音,此外还有发绀、杵状指(趾),颈静脉收缩期正性搏动,Siber认为,对该畸形来说,最具有特征性的体征是这样两组:
①发绀伴安静的心前区。
②第1心音,分裂的第2心音,增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏。
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