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半侧颜面萎缩症 症状
半侧颜面萎缩症男女比例约为1.5:1,多于20岁前青春后期发病。95%的患者为单侧发病,持续2-10年后进入“静止期”。
患侧面部凹陷呈老人貌,与健侧呈鲜明对照,头发、眉毛、睫毛常脱落,有白斑、皮肤痣等。一般先出现患侧头发、皮肤或者虹膜的色素变化,继而出现患侧颊部、唇部、额部或眶下部皮肤萎缩,并逐渐累及皮下脂肪、筋膜、肌肉、鼻翼、红唇、颏外侧部、骨组织。萎缩的患侧与健侧的交界处明显,称为“军刀痕”。
半侧颜面萎缩症可伴随皮肤色素变浅或加深,毛发脱失或白发,多汗或闭汗,患侧唾液分泌减少、同侧舌萎缩。可有同侧硬腭及上下颌骨发育不全、牙齿缺失、牙列不齐。
10%-40%患者伴有眶部脂肪萎缩导致的眼球内陷,眼外肌活动受限或瘫痪。
个别患者有三叉神经痛,患侧面部感觉障碍或癫痫发作。还可伴有毛发稀疏、眼球凹陷、视力下降或全盲。
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