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脆甲症 并发症
患脆甲症患者5%~15%可发生恶变;5%~10%患者可发生口腔损害,表现为上腭、舌、颊粘膜及唇粘膜部乳头瘤或巨舌症样,常为单侧分布。皮损的严重程度与内脏损害不成正比。60%患者可有智力发育障碍;10%患者有脊柱侧弯;30%~40%患者有神经系统表现,最常见颅内单个视神经胶质瘤,也可见到星形细胞瘤及施万细胞瘤,颅内肿瘤可致癫痫发作;胃肠道损害可引起出血或梗阻;病变累及下泌尿道时可发生泌尿道表现;还可并发内分泌异常如肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进、男性乳房发育及肾上腺嗜硌细胞瘤等。发病早、皮损增长快、广泛累及泌尿道、胃肠道或中枢神经系统者提示预后较差。妊娠有时可致原有皮损很快发展并有新皮损发生。
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