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多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型 预防
MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型.胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细胞,分泌胰岛素,有空腹低血糖。约60%病例,胰岛肿瘤来自非β细胞。<40>40岁病人,非β细胞肿瘤常见.胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素,伴有难治性和复合性消化性溃疡。>50%MEN-Ⅰ型病人有消化性溃疡,多数病人溃疡呈多发性,部位不典型,出血,穿孔和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活,导致腹泻和脂肪痢。虽然以前已知MEN病人发生仅来自胰腺,但十二指肠球部胃泌素瘤同样见于最近的报道。当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现,约20%~60%被证明是MEN-Ⅰ综合征。
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