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多灶性运动神经病 症状
1、起病隐匿,少数病人可为急性或亚急性起病,好发年龄为20~50岁,男性多见,男女比例为4∶1。
2、其中90%的患者以肢体远端起病,且主要累及上肢,早期以肌无力为主,双侧可不对称,分布的区域多与桡神经,尺神经和正中神经支配的范围一致,晚期可出现肌萎缩,2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。
3、少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常,但无肯定和恒定的感觉障碍。
4、腱反射多正常或减弱,偶见腱反射活跃,无锥体束征,脑神经和呼吸肌受累罕见。
5、神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性,多灶性,部分性运动传导阻滞,后者是指在肢体的近端和远端选择两点,分别刺激运动神经,所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低,下降幅度多大于20%,有时可高达70%以上,且不伴异常短暂分散相,传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段,在尺神经,正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。
6、实验室检查有血清肌酸激酶(CK)轻度增高,少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高,20%~84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性,国内报道6例,血清GM1抗体明显升高4例,另2例轻度升高。
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