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恶性组织细胞病 病因
目前病因尚不清楚,通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变型,可能与EB病毒感染有关,亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。
近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤,常伴发于恶性淋巴瘤(B细胞性)、T细胞性和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性粒—单核细胞白血病、Lennerts淋巴瘤。推测可能于化疗或原发肿瘤抑制免疫系统,导致染色体异常,克隆恶性突变有关。
本病的发生可能与患者的免疫功能低下有关,由于尸检中部分病例有肥大细胞增生现象有人认为是一种自身免疫增殖性病变,初为过敏,渐转化为肿瘤。
有人注意到恶组患者血清EB病毒抗体效价增高,怀疑本病与病毒感染有关,已知EB病毒是引起Burkitt淋巴瘤的病因,但在恶组病因中起何作用尚不清楚。有人注意到近年来恶组在中非地区发病率有所上升,推测可能与环境因素特别是与病毒因素有关,但目前尚缺乏有力的血清学和流行病学证据。
近年来国内学者发现恶组尸检中全身淋巴组织呈现重度萎缩,推测患者伴有免疫功能缺陷。至于免疫缺陷是病因还是结果尚无定论。
总之,病因至今仍不明确。
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