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范科尼综合征 并发症
常见并发症为肾小管性酸中毒;低钾血症;继发性甲状旁腺功能亢进,肾性骨病,骨畸形,骨软化症;肾结石等。
一、肾小管性酸中毒(renaltubularacidosis,RTA)
是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒,主要表现是:
1、高氯性、正常阴离子间隙(aniongap,AG)性代谢性酸中毒;
2、电解质紊乱;
3、骨病;
4、尿路症状。
二、血清钾浓度
低于3.5mmol/L(3.5mEq/L,正常人血清钾浓度的范围为3.5~5.5mmol/L)称为低钾血症。低钾血症时,机体的含钾总量不一定减少,细胞外钾向细胞内转移时,情况就是如此。但是,在大多数情况下,低钾血症的患者也伴有体钾总量的减少——缺钾。
三、肾性骨营养不良
由慢性肾功能衰竭导致的骨代谢病。简称肾性骨病。表现为钙磷代谢障碍,酸碱平衡失调,骨骼畸形并可引起继发性甲状旁腺功能亢进。骨骼方面表现为骨质疏松、骨软化、纤维囊性骨炎、骨硬化及转移性钙化。幼年可能引起生长发育障碍。
四、佝偻病与骨软化症(ricketsandosteomalacia)
病理生理特征是骨与骨骺软骨的正常骨化发生障碍,临床表现为骨骼畸形。佝偻病发生后,儿童骨与骨骺软骨都受侵犯。骨软化症则发生于成人,已停止生长,因此表现出症状少,诊断亦比较困难。
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