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肺泡蛋白质沉积症 概述
肺泡蛋白质沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满过碘酸希夫染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡巨噬细胞分解,产生过碘酸希夫阳性蛋白质。
肺泡蛋白质沉积症 患者提问
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