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腹肌缺如综合征 症状
腹肌缺如综合征主要表现为腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见,用手触摸更为清楚,患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位,咳嗽时腹压不足,常有呼吸道感染,肋骨下部皮肤发红,不完全型者腹壁正常,仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。泌尿系畸形表现:
1、尿道完全性梗阻,出生后便肾功能衰竭,行泌尿系手术引流仍有少尿,短期内死于尿毒症,
2、严重的上尿路结构和功能损害,尿毒症进展快,作急症肾或输尿管造口引流尿液,手术所见输尿管明显扩张,缺乏蠕动,
3、泌尿系梗阻轻,儿童期症状不严重,可通过手术矫治,但保守治疗失败率为80%。
腹肌缺如综合征 患者提问
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