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假两性畸形 症状
假两性畸形假两性畸形人又可分为“男性假两性畸形”人和“女性假两性畸形”人。
女性假两性畸形
“女性假两性畸形”是指病人体内的生殖腺是卵巢,但外阴部酷似男性生殖器。例如,阴蒂特别肥大象男孩儿的阴茎,大阴唇左右连合,有的卵巢过度下降以至降入大阴唇而类似阴囊,但其中没有睾丸。外表有喉结,长胡须。此种畸形患者,生下来后因其外生殖器呈男性特征,容易被父母当成男孩来抚养教育,被周围人们误为男性。
男性假两性畸形
而“男性假两性畸形”,是指病人体内生殖腺是睾丸,但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性,其阴茎萎缩,犹如女性的阴蒂,尿道下裂,好似女性的阴道口,阴囊分开,形若女性的大阴唇。睾丸多为隐丸,隐匿于腹腔、腹股沟或者酷似女性大阴唇的阴囊内。身具此种畸形的人,由于外生殖器呈女性特征,因而生下来以后,容易被父母当作女性来进行抚养教育。有的患者睾丸发育不良,到了青春期以后,男性特征仍不明显,而有的患者成年后,阴茎能够勃起,并可以性交和射精,甚至具有生育能力。
(一)睾丸女性化综合征
在男性假两性畸形中,睾丸女性化综合征较为常见。首次报道于1817年。1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今,近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。
(二)抗中肾旁管激素缺乏
中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。临床表现为男性,但男性第二性征不明显,毛发细、皮肤嫩、性功能不全,并可出现发育不全的子宫和输卵管。
男性假两性畸形,处理上应着眼于性别选择和生殖腺处理两个方面。经适当处理后,一般难以保持生育能力。故我们认为性别的处理上尽量使其向女性方向发展。
(三)先天性睾丸发育不全综合征
先天性睾丸发育不全综合征或称小睾丸症(Klinefelter’s综合征,简称克氏征),Klinefelter于1942年首先发现并描述了小睾丸及青春期乳房发育为临床特征。1959年Jacobs等首次用细胞遗传学方法发现了1例克氏征患者,证实了他的染色体有异常。
假两性畸形 患者提问
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