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进行性肥厚性间质性神经炎 症状
进行性肥厚性间质性神经炎多在婴儿期起病,可有家族史,亦可为散发性,病程缓慢进展,有时可加重或缓解。初发症状为下肢无力、轻度肌肉萎缩,四肢远端疼痛、感觉异常,位置觉、震动觉减退,四肢的神经干肥大、有压痛。后期肢体近端肌群亦可受累,表现为无力、肌张力减低、腱反射减弱或消失。躯干肌一般不受累及,可有肌束震颤。
小脑受损亦是本病表现之一,主要为上肢共济失调,如双手震颤、指鼻不准、双手轮替动作笨拙等;眼球震颤、吟诗样语言以及闭目难立征阳性等均可出现。其他可有瞳孔缩小、瞳孔左右不等大、对光反应障碍、弓形足与脊柱侧弯等。
进行性肥厚性间质性神经炎 患者提问
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