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进行性核上性麻痹 病因
进行性核上性麻痹的病因不明,尽管有极少的家族性线索,但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结,有人怀疑与慢病毒感染有关,但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。
该病的病理特征:肉眼可见广泛脑萎缩,包括苍白球、黑质等,侧脑室及第三脑室扩大。镜下可见黑质、苍白球-纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质明显的病理改变,神经纤维网丝形成。后者是镶嵌在神经纤维网上丝状结构,提示该病是起源于细胞骨架的弥漫性疾病。
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