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肌萎缩性侧索硬化症 症状
本病的临床表现为患病者最终可能丧失发起和控制自主运动的能力,膀胱、肠道和负责眼球运动的神经一般到病情晚期才受到影响。有一些(5%)的病人也会发展至前额叶痴呆症,但大部分病人的认知能力不受影响。很大部分病人(30-50%)认知能力可能会有不太明显的、轻微的改变,但是可以通过详细的神经心理学测试测量出来。少部分ALS患者同时患有痴呆症、退化性肌肉疾病以及退行性骨症——这被称为多系统蛋白质病综合征(multisystem proteinopathy)。患者的感觉神经和自主神经一般不受影响,大部分的ALS病人仍有听觉、视觉、触觉、嗅觉和味觉。
ALS(肌萎缩性侧索硬化)最早期的典型症状是肌肉明显的弱化或退化。显性的症状包括吞咽困难、抽筋或部分肌肉僵硬。肌肉的弱化会影响四肢、出现说话含糊和鼻音的现象。ALS早期的症状取决于最先受到影响的运动神经。大约75%的患者经历四肢起病,也就是最先的症状出现在手臂和腿部。从腿部开始显示症状的病人会出现在走路或跑步时跌到或绊倒的情况,因为其受影响的腿部会轻轻拖在地面上。从手臂发病的病人会出现无法完成需要手部任务的症状,例如扣扣子、写字或用钥匙开锁等。少部分人的这些单手或单脚出现的症状会维持较长的一段时间,称为单体肌萎缩(monomelic amyotrophy)。
随着病情的发展,病人开始出现运动、吞咽(吞咽障碍)和构音障碍(dysarthria)。上运动神经受影响的症状包括肌肉僵硬和痉挛、夸张的反射(反射亢进)以及过度的呕吐反射。一个被称为“巴彬斯基症状”(Babinski's sign)的异常反射也是上运动神经受损的表现。下运动神经退化的症状包括肌肉弱化和萎缩,肌肉痉挛和可以看到肌肉在皮肤下抽搐(肌束颤动)。大约15-45%的病人经历假性延髓症状,即一种被称为“情绪不稳”的神经系统疾病,症状包括无法控制的大笑、哭泣。
呼吸支持机可以缓解呼吸的问题并延长生存期,但是却不会减缓ALS的病程。大部分ALS病人从病发开始三至五年后死于呼吸衰竭。在患病的晚期,吸入性肺炎会加重,而保持正常的体重也会越加困难,并有可能需要通过插管进食。随着膈肌和肋间肌的退化,呼吸也会开始弱化,肺功能指标,比如肺活量和吸气压力都会下降。最终,病人要决定是否需要接受气管切开术,或长期的机械通气装置。很多ALS病人会因为呼吸衰竭或肺炎而死亡。
在患病的最后期,控制眼球运动的动眼神经以及眼外肌也会被影响。眼球运动直到最后期才受到影响很大一个原因是骨骼肌与眼外肌的不同。最终,病人的情况可能类似闭锁综合症。
肌萎缩性侧索硬化症 患者提问
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