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抗胰蛋白酶缺乏症 并发症
并发高碳酸血症和呼吸衰竭。
1、呼吸衰竭是各种原因引起的肺通气和(或)换气功能严重障碍,以致不能进行有效的气体交换,导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留,从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。在海平大气压下,于静息条件下呼吸室内空气,并排除心内解剖分流和原发于心排血量降低等情况后,动脉血氧分压(PaO2)低于8kPa(60mmHg),或伴有二氧化碳分压(PaCO2)高于6.65kPa(50mmHg),即为呼吸衰竭(简称呼衰)。它是一种功能障碍状态,而不是一种疾病,可因肺部疾病引起也可能是各种疾病的并发症。
2、高碳酸血症最初报道PHY于1965年,由Bendixen和他的同事偶然发现,在pH值>7.20~7.25,PaO2正常情况下患儿存活了。此后Darioli和Perret报道了PHY第1次被用于严重的急性哮喘患者,采用低呼吸频率6~10次/min、低潮气量8~12ml/kg,防止PIP超过50cmH2O,患儿PaCO2达90mmHg、持续24h,未发现有威胁生命的气压伤,而且全部存活;最近几年将PHY用于ARDS取得令人满意的结果,PIP<40cmH2O,潮气量4~7ml/kg,PaCO2维持于66.5(38~158)mmHg,偶有120mmHg以上,pH值7.26(6.79~7.45)并未纠正酸中毒,其并发症的发生率较预期低。提示PHY可能改善预后。
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