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克-雅氏病性痴呆 症状
克-雅氏病性痴呆可分为经典型和新变异型两种类型:
一、经典型临床表现
中老年人发病,年龄50~70(65)岁,呈亚急性起病,早期有些病人前驱症状类似感冒疲倦乏力,相继出现注意力不集中、精神涣散、烦躁、易激惹等精神行为异常;有些病人头疼头晕、肢体乏力、行走不稳、可有视觉症状:视力减退、复视、视物变形乃至视幻觉,病情迅速进展出现不自主动作、动作缓慢、肌强直、震颤、手足徐动和舞蹈症状,多数病人出现肌阵挛、抽动反复发作,且可被声光刺激诱发,少数病人可有失神、癫痫样抽搐发作,很快出现认知障碍、记忆力丧失、痴呆、定向障碍,出现精神症状甚至偏执妄想、虚构、不认人、少数兴奋躁动、痴呆呈持续性进行性加重,最终卧床缄默不语。
神经检查体征:可有复视、眼震、凝视麻痹;轮替试验和指鼻试验不能;步态蹒跚、共济失调,多数病人出现肌张力高、强直、震颤、锥体外束征和肢体无力的锥体束征等,最终临床呈木僵和醒状昏迷状态。
二、新变异型临床表现
多在青年期发病,起病亚急性或缓慢发病,早期出现精神症状:表情淡漠、情绪低沉、抑郁焦虑或焦虑不安、全身乏力萎靡,发病数周或数月出现进行性共济失调,认知障碍出现较晚,可有肌阵挛抽动,舞蹈样动作,晚期出现记忆力丧失,进行性痴呆。
神经检查体征:步态不稳、步态蹒跚、昂伯征、小脑性共济失调,少数病人可见面部或躯体感觉障碍,可见锥体束征和锥体外束征、痴呆、缄默不语,最终多在2年以后衰竭死亡。
起病亚急性,进展快,呈持续进展性痴呆,锥体和锥体外系征,伴有肌阵挛抽搐,病程短,多在1~2年内死亡,本病临床表现复杂,所以临床诊断比较困难,必须结合实验室检查和病理检查方能做出较确切的诊断,辅助检查显示,脑脊液化验多正常,总蛋白偶见增多,但免疫球蛋白不增多,气脑造影正常或脑室扩大,可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象,脑电图往往有明显异常,开始可出现弥漫或局灶性慢波,以后可见尖波或慢峰形波,最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波,对临床诊断有重要价值,头颅CT可见皮质萎缩和脑室扩大,病理改变的特点是海绵状改变,神经细胞变性或脱失和星形细胞增生等,有助于确诊。
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