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老年夏伊-德雷格综合征 症状
本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病,临床上突出表现为直立性低血压及其他自主神经功能紊乱,并伴小脑、基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。
本病起病隐袭,可从数月至数年,长者可达10年以上,由中老年起病,发病年龄平均55岁,约65%为男性,无家族史。病程为进展性,自主神经症状常首先出现,数月或数年后方见躯体神经症状。也有少数患者躯体神经症状早于自主神经症状。
1、直立性低血压
临床早期表现为突然起立或站立过久时出现头晕,患者常有视物模糊和易疲劳感,患者常因直立性晕厥就诊。
2、其他自主神经功能障碍
膀胱、直肠括约肌障碍等可引起排尿、排便障碍,包括尿频、尿急、尿潴留或失禁,腹泻和便秘交替。性欲障碍可以在其他神经系统症状出现前数年即有。患者可出现出汗异常,可先为多汗,后为少汗或皮肤干燥、无汗,另外可有少见的皮温异常、霍纳综合征、虹膜萎缩等。本病多从骶髓开始,逐渐向上发展,故出现症状顺序是首先出现阳痿、性欲减退、排尿障碍,后出现头昏、眼花、晕厥、直立性低血压等自主神经功能障碍症状,最后出现小脑性共济失调、脑干损害症状及锥体束等症状。
3、小脑功能障碍
患者可出现意向性震颤、轮替动作差、眼震、言语不清、构音障碍等。直立性低血压、自主神经功能障碍及小脑症状三大症状是临床核心症状。
4、躯体神经异常
本病也可合并由于锥体外系、基底核或脊髓运动神经元变性引起的躯体神经异常。晚期可有锥体束损害,如肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等,也可有脑神经瘫痪等。
老年夏伊-德雷格综合征 患者提问
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