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颅内脊索瘤 治疗
颅内脊索瘤的治疗方法,简述如下。
一、治疗
脊索瘤解剖位置深在,手术暴露困难,加之起病隐匿,病程较长,病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底,因此手术难度较大。由于脊索瘤对放射线不敏感,常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用,放射外科的长期疗效仍不明确,因此,手术仍是本病的主要治疗方法。
1、外科手术。由于全切除肿瘤的5年生存率较活检者长,因此应尽量切除肿瘤。近年来许多学者仍致力于各种手术方法的进步,以求全切肿瘤,神经导航的应用也利于提高肿瘤全切率。但是,迄今没有一种手术入路适用于全部脊索瘤,一些脊索瘤还需多种手术入路的联合应用。在选择手术入路时应考虑下列因素:肿瘤部位、术者对各种可供选择入路的掌握程度、手术组的经验和配合、颅颈稳定性等。大多数脊索瘤位于硬膜外,少数可破坏硬膜,长入蛛网膜下腔。因此,位居中线的脊索瘤可选用中线手术入路,如经口-硬腭入路、经蝶窦入路、扩大额下硬膜外入路、经上颌或经颜面入路等。偏侧生长脊索瘤可用前外侧硬膜外入路、后外侧(经髁)入路等。枕骨髁受累者不仅影响颅颈关节的稳定性,且术后易复发,在设计治疗方案时要特别注意。
2、常规放射治疗是外科治疗的重要辅助治疗。近来临床研究显示,5年生存率与放射治疗的剂量有关,≤40Gy者无存活;48Gy者为75%。
3、放射外科治疗,包括γ-刀、质子刀和X-刀等。特别是质子刀可采用大剂量分割治疗,综合放射外科和常规放疗的优点,显示了安全性和有效性。
4、其他治疗,包括热疗、90Y局部埋藏治疗及化疗等,但疗效不肯定。
二、预后
按照现在的治疗方法,颅内脊索瘤的预后是不良的。一般是在诊断以后3~4年内死亡,常常是因为直接损害重要神经结构所致。虽有生存10~15年的报告,却属少数,5年生存率据估计低于10%。
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