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慢性淋巴细胞性白血病 概述
慢性淋巴细胞性白血病(CLL),是一种恶性的淋巴细胞增殖性疾病,以小淋巴细胞在血液、骨髓和淋巴组织中不断聚集为主要表现。大多数的慢性淋巴细胞性白血病为B细胞型,少数为T细胞型。细胞遗传学研究提示,不同的人种中慢性淋巴细胞性白血病的发病率不同,是与其具有不同的细胞生物学特性有关。在欧美白种人当中,90%的CLL患者诊断时>50岁,大多数>60岁,男女比例为1.3~2:1。在国内,慢性淋巴细胞性白血病的患者发病较年轻。
临床表现:
1.一般症状:约1/4的患者无症状,因体检时查血常规而偶然发现。疲乏、体力活动能力下降和虚弱为常见症状。多在患者发生在贫血或淋巴结、肝脾肿大前发生。其他少见症状包括CLL细胞鼻粘膜浸润所致的慢性鼻炎,感觉、运动神经的多发性病变,对蚊虫的叮咬过敏等。在疾病的进展期,患者可有体重减轻、反复感染、出血或者严重贫血的症状。此外,由于慢性淋巴细胞性白血病的患者,多见于老年人,因此可合并有肺、心脏和脑血管疾病的表现。
2.淋巴结肿大:患者诊断时有无痛的淋巴结肿大,常见的部位为颈部、锁骨上及腋窝淋巴结区。
3.肝脾肿大:约有半数的CLL患者诊断时有轻度或者中度的肝脾肿大,常伴有饱满感和腹胀。少数脾大者可伴有脾功能亢进,造成贫血和血小板减少。
4.结外累及:肾间质CLL细胞浸润。
5.少见有:慢性淋巴细胞性白血病转化为侵袭性淋巴瘤或白血病;自身免疫性疾病;纯红细胞再生障碍性贫血;继发恶性肿瘤。
治疗:
1.单剂化疗:肾上腺皮质激素,烷化剂,核苷酸类化合物,其他药物;
2联合化疗:瘤可宁+泼尼松;
3.生物治疗:干扰素α,白介素-2,单克隆抗体;
4.骨髓移植;
5.其他治疗措施:脾切除;放射治疗。
预后:根据Binet分期系统,A期:血液和骨髓淋巴细胞增多,可触及肿大淋巴结区数少于三个,临床平均生存期大于7年。B期:血液和骨髓淋巴细胞增多,可触及肿大淋巴结区数等于或多于三个,临床平均生存期小于5年。C期:是在B期的基础上患者伴随贫血,则临床平均生存期在2年以内。
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