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POEMS综合征 病因
本病病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(HHV-8)感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病(MCD)有关。MCD是一种意义不明确的非肿瘤性淋巴增殖性疾病,以原发性多淋巴器官血管滤泡性淋巴结增殖为特点,可能与各种免疫缺陷状态有关,包括类风湿关节炎、霍奇金病和B细胞非霍奇金淋巴瘤、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染和POEMS综合征。HHV-8感染最早发现于获得性免疫缺陷综合征(AIDS)和非AIDS相关性Kaposi肉瘤,此后也见于原发性渗出性淋巴瘤、MCD淋巴结和外周血单个核细胞及多发性骨髓瘤骨髓树突状细胞。
另有资料报道,通过放免示踪法技术发现患者血清中存在IgG、IgA、IgM、λ、k蛋白,神经活检超微结构检查发现大量的神经轴索缺失及脱髓鞘,神经内膜特别是在神经内膜下有免疫球蛋白沉积,神经髓鞘上也可有M蛋白沉积。因此有说法为此病为与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。
POEMS综合征 患者提问
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