- 快速导医
气管及支气管发育障碍 症状
不同原因的畸形,气管及支气管发育障碍临床表现也不尽相同,常见的畸形有:
1、气管、支气管闭锁
这类畸形很罕见,常伴有其他畸形,如气管食管瘘和心脏、泌尿生殖系统的异常。Floyd等将此类畸形分为3种亚型:Ⅰ型,占10%,包括气管部分闭锁,远端气管为连接于食管前壁的短段正常气管;Ⅱ型,占59%,完全气管未发育,支气管及隆突部位正常,隆突与食管相连;Ⅲ型,占31%,气管完全未发育,支气管起源于食管。有报道根据病变气管、支气管发育的程度及有无食管气管瘘分为7型,列出了常见的4种类型,最常见类型是喉至食管瘘之间气管完全缺失,此型约占50%,其他类型仅占5%~10%。
2、支气管狭窄
真正的先天性支气管狭窄罕见。支气管狭窄最常见为继发性右主支气管狭窄,为婴幼儿长期机械辅助通气过程中不正确或频繁的吸痰,造成炎症改变,肉芽组织在主支气管开口处堆积所致。临床表现为呼吸困难,如果合并气管狭窄,可有发音障碍,查体可见喘鸣。
3、气管憩室
先天性气管、支气管憩室相对常见,以气管憩室最为常见,可能源于诊断及治疗同气管憩室。
气管憩室多位于隆突上1~3cm气管的右侧壁,常单发,无症状,可存留异物,多在术中,支气管检查或尸检时意外发现,支气管镜可确诊,无需特殊治疗,症状可能由于副支气管狭窄或其他的肺部畸形引起,出现反复发作的肺炎,喘鸣或新生儿呼吸窘迫。
4、支气管异常起源
支气管异常起源指叶以上大支气管起源异常,极其罕见,而肺段或段以下支气管起源异常,较为常见,被认为是解剖变异,应在支气管镜检查及手术时注意,无其他临床意义。
支气管异常起源及异常分支常无症状,也无明显临床意义,但偶有继发反复发作肺部感染等。食管造影可见部分肺组织通过支气管样结构与食管交通,起自食管的肺叶或肺段支气管的异常起源(食管支气管)可为右侧或左侧肺,也可是上叶或下叶,到受累肺叶的血供有各种情况,一些肺叶为正常的肺血供,而其他一些为体循环供血,叶外型和叶内型肺隔离症(定义为有异常血供和无支气管交通)偶与食管或其他前肠来源器官交通,因此在名词定义上常造成混乱,故有人将所有此类畸形称为先天性支气管肺前肠畸形。
5、气管、支气管食管瘘
这类畸形占出生婴儿的1/800~1/5000,单纯的气管食管瘘少见,约占气管、食管畸形的4%,而伴有食管闭锁的气管食管瘘较多见,约占气管、食管畸形的88%。可分为5种主要类型:短的闭锁食管,远端食管起于气管下段,此型最为常见,占80%以上;食管闭锁而无气管食管瘘,此型气管发育多正常;存在食管气管瘘,而无食管闭锁;食管闭锁,伴闭锁口侧食管气管瘘;食管闭锁,伴气管与闭锁口侧及肛侧食管瘘。
食管与右主支气管间形成的支气管食管瘘较少见,也有将其分为两种临床病理类型:伴或不伴有食管闭锁,前者食管为盲端,是最常见类型。
低出生体重为此病的高危因素,70%见于出生时低体重儿,多因其他疾病而早产,男稍多于女,出生后即可出现口水过多,吐白沫等,进食时呛咳、呕吐、呼吸困难、发绀等,停止进食后以上表现明显减轻,如处理不及时,婴幼儿可因口腔分泌物,进食或胃内容物反流等引起吸入性肺炎,出现发热、气急、脱水等,严重者可因肺部并发症死亡,足月儿如为单纯瘘,100%可存活。
气管及支气管发育障碍 患者提问
更多推荐医院
有23位治疗该病的专家
三级医院
有19位治疗该病的专家
三级医院
有10位治疗该病的专家
三级医院
有18位治疗该病的专家
三级医院