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色素性青光眼 病因
色素性青光眼的病因不明,可能与虹膜色素上皮发育异常(萎缩或变性)有关。
有关色素播散的机制曾提出过发育性和机械性两种理论。本病虹膜组织病理学研究,发现虹膜色素上皮局灶性萎缩、色素减少、黑色素生成显著延迟和瞳孔扩大肌增生,提示虹膜色素上皮发育异常(萎缩或变性)是色素播散的基本缺陷。虹膜血管荧光造影观察,显示虹膜血管分布缺陷和血管低灌注(后者可出现在色素播散之前),提示虹膜中胚叶支撑组织先天性发育缺陷。本病的常染色体显性遗传模式,有报道两兄弟同时患色素性青光眼和广泛视网膜色素上皮营养不良,周边虹膜凹陷、虹膜根赘长,虹膜较松弛、显著的巩膜嵴和睫状体带、较后的虹膜附止和丰富的虹膜突等形态异常,似乎支持本病的遗传或发育缺陷的病因学。
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