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胎儿Dandy-walker综合征 治疗
凡出现颅内压增高症状者,均应采取手术治疗,以降低颅内压、减轻脑积水为主要目的。
早期,Dandy等采用后颅凹减压加囊膜彻底切除术,以打通脑室与蛛网膜下腔的通道,但失败率为75%,且有10%的死亡率。原因是术后再次粘连;以及患儿对手术耐受力差;且婴幼儿蛛网膜下腔尚未发育完全。其后,不少研究采用侧脑室或颅后窝囊肿——腹腔分流术,较为安全有效,但修管率高。Udvarhihji等提出,3岁以下者先行分流术,3岁以上者可先行囊肿膜切除,是有一定道理的。
后窝凹中线入路,切除囊肿膜,打通CSF从第四脑室通往脊髓腔、脑干腹侧面、小脑上池和双侧脑桥小脑角的通路,是成功的关键。黏附在小脑和炉底的囊膜,不必强行剥离切除,以免造成损伤,争取做到无血手术,以防止造成术后粘连。如无特殊情况,可缝合硬膜。此法常用于成年人或分流术失败者。
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