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兔唇 病因
引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理,目前尚未完全明了。根据大量的实验研究及流行病学调查结果表明,可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来,可分为遗传因素及环境因素两个方面,并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。
遗传因素
由于单独发生的兔唇是属于多因素的遗传性疾病,因此遗传因素则是其特点,其遗传特点为:
(1)多基因遗传的亲属患病率受群体患病率的影响
即亲属患病率随群体患病率的增高而增高,但二者之间的升高并不成正比例;其次是受亲属等级的影响,亲属关系愈密切,患病率愈高。如兔唇或兔唇的群体患病率若为0.1%时,一级亲属患病率则为4%,二级亲属则为0.7%,三级亲属则为0.3%;第三是受患者性别的影响,如兔唇及兔唇,男性患病率高于女性,而男性患者的子女通常仅有兔唇,但女性患者的子女则较易同时发生兔唇与腭裂;第四是受患者病情轻重的影响,即患者病情愈重,则其亲属患病率愈高,如兔唇患者其子女患病率为3.5%,兔唇伴腭裂患者的子女患病率则为6.1%;第五是受家庭中已有患者人数的影响,即一个家庭一胎患兔唇时,二胎子女的患病率明显高于群体患病率,已有2个兔唇患儿时,以后的子女患病率又高手已有一个患儿的子女的患病率,即是说随着已有患儿数目的增加,以后再出生子女的兔唇患病率不断增加。
(2)近亲婚配的表现
近亲通婚所生子女的多基因遗传病患病率较高,一般较正常人所生子女的多基因遗传病高出50%~100%。如匈牙利的调查资料表明群体中患兔唇的患者中,其近亲通婚率为2.9‰,而兔唇患者其亲代的近亲通婚率则为7.3‰。
(3)种族特点
多基因遗传病的患病率与种族有密切关系。如兔唇或兔唇在黑种人中的患病率最低,仅0.4‰,白种人较高为1‰,日本人更高为3‰。
(4)与双生子的关系
在双生子中,多基因遗传病在同卵双生子中的患病一致率高于异卵双生子,如同卵双生子兔唇或兔唇的一致率为42%,异卵双生子则仅为7%。
环境因素
(1)营养因素
动物实验证实,母鼠食物中缺乏维生素B、A、E时,其幼鼠常有兔唇的畸形发生。但在人类中,妇女在妊娠期间由于呕吐和偏食等所造成的维生素缺乏是否也可导致其婴儿发生先天性兔唇,则尚须调查研究,但临床上也观察到妊娠早期(怀孕3个月内)如有营养不良,缺乏钙、磷、铁和维生素A、B、C、D、E等,则婴儿出现先天性畸形的几率高一些。Murphy(1947)调查526名生过畸形儿的妇女中,有40%在怀孕早期具有明显的钙、磷、铁及维生素B、C、D等缺乏症。也有学者研究发现如胚胎发育原潜伏有畸形基因或者早期胚胎发生了病毒感染,此时即使是轻微的营养缺乏,都可以促成先天性畸形的发生,所以有认为在孕期给予维生素B6及B12可以降低腭裂的发生率。但相反,在动物实验中若给予过量的维生素A,更可促使胚胎腭突过早地上皮化致腭突不能融合而出现腭裂。此外,某些妇科疾病因能影响胎盘的血供,造成局部营养不良,也可诱发先天性畸形。
(2)内分泌影响
动物实验研究已经证明,在A系小鼠孕期的第13~15天内各注射一定剂量的地塞米松,其所生的幼鼠中有82%出现腭裂,而对照组中则没有这种现象。因此表明激素可以诱发腭裂的发生,且临床观察也证明,孕妇在胎儿的器官生长发育期间,因各种原因使用激素后,其婴儿易患包括兔唇和其他器官与部位的先天性畸形。
(3)药物因素的影响
孕妇在妊娠期间,因伤风感感冒而服用四环素、水杨酸类的解热止痛药者,经陕西省所调查的209名兔唇患者中,63例(30.14%)的母亲即有因感冒而服用上述药物的历史。Meadow(1968,1970)观察到6例腭裂患儿其母均因患癫痫而服用过抗癫痫药物,因而表明某些药物在孕期使用时具有促使其产生先天性畸形的作用。也有报告长期使用抗麻风类药物、安眠药物以及服用反应停(thalidomide)等的孕妇,也易于使胎儿发生先天性兔唇。此外,长期接触农药或生活在农药环境中的妇女,其子女也易于发生兔唇,这是Gordon(1981)在美国所作的一项居民中子女兔唇发生率与所接触的环境间关系的研究所表明的,与杀虫剂、除草剂的使用有关。
(4)生物因素
临床发现母体在怀孕的前3个月内感染病毒(如风疹),可诱发婴儿兔唇及其他畸形等。这是因为感染由胎盘进入胚胎而使患处血管结构异常,导致营养缺乏,影响正常发育而出现先天性畸形。
(5)损伤和精神损伤
一般损伤,可导致孕妇阴道出血,也可影响胚胎的发育,特别是不正规的不完全流产的刺激,更可加重胚胎的损伤,直接地影响胎儿的发育,严重者即可发生畸形。由于心情紧张及不良的精神刺激等因素,均可促使体内肾上腺皮质激素的分泌增加,阻碍胚胎中胚层组织的发育,限制成纤维细胞的生长,降低胶原纤维性能而导致腭突在应融合时发生不融合而造成腭裂。这在动物实验中注射肾上腺皮质激素可以诱发幼鼠腭裂的结果均已充分证明。其他的内分泌失调,也能产生腭裂后代。
(6)物理性因素
长期接触放射线或微波的孕妇,或是在妊娠3个月内胚胎各胚突处于发育及融合时期而接受大剂量的X射线或其他射线的照射,其婴儿可以发生兔唇等畸形。
(7)烟酒的影响
近年来,日本的学者调查发现,在吸烟(包括被动吸烟)和饮酒的孕妇人群中,其婴儿兔唇的发生率较不吸烟饮酒的人群中发生率为高。虽然烟酒对形成先天性畸形的机制尚不明确,但作为一项预防措施则是有意义的。
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