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无顶冠状静脉窦综合征 症状
1、本病多无明显症状:多数患者在成人期表现为,房间隔缺损的症状;少数右向左分流量大者可以出现轻度发绀。患者可主要表现为:房间隔缺损的体征:胸骨左缘第肋间可听诊到柔和的-级收缩期杂音以及肺动脉瓣区第二心音分裂亢进。
2、心电图多表现为:电轴右偏右心室肥厚并可有右束支阻滞;胸部X线平片可表现为肺血增多肺动脉段突出右房和右室增大如合并左上纵膈影增宽常提示存在左上腔静脉;超声心动图可见缺损的部位和大小冠状静脉窦开口的情况以及是否合并左上腔静脉等;另外心导管检查如能发现残存左上腔静脉并证实其回流至左房也高度提示本病的可能。
3、UCSS由于合并多种心内畸形故临床表现复杂。无特异性症状不明显患者常由心内左向右分流造成动脉低氧血症出现,紫绀就诊而大多数的UCSS被诊断为房间隔缺损经超声心动图检查时发现冠状静脉窦的异常有时甚至在手术中探查时才能确诊。
无顶冠状静脉窦综合征 患者提问
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