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先天性胆管囊状扩张 并发症
本病胆管病变合流异常时,胰管内压高于胆管内压,使活化性胰液逆流入胆管,与感染的胆汁一起淤滞而导致各种病变。
1、高淀粉酶胆汁:淀粉酶浓度可以达到10万U。2岁以内的小儿因其胰腺细胞未成熟,所以可低于正常水平。此时如果胰肽酶Ⅰ和脂酶呈现高值,则提示有胰液逆流。
2、胆管扩张:胆总管扩张可呈囊肿型和棱状型(圆柱型)。前者发病年龄较小,但可见于任何年龄,1岁以内者占1/4,约半数并发肝内胆管扩张。后者多在1岁以后发病,而1岁以内发病者罕见,易于被B超检查发现。合流异常是胆管扩张的主要原因,但不是惟一的原因。
3、胆管炎症:与胆汁淤积和逆流胰液中酶活化有关。常可引起胆管感染、胰腺炎、化脓性胆管炎,重者可并发肝脓肿、败血症。临床可表现有发热、腹痛、黄疸以及白细胞增高等,还可伴有高淀粉酶血症。
4、胆结石:胆管的局部扩张并且伴有胆汁的淤滞,这些都成为易形成胆石的条件。Yamaguehi分析1433例先天性胆管囊状扩张症者,其中80%病人并发胆石且多数是胆囊结石,部分合并有囊内结石,极少数并发胰管结石。
5、胆管梗阻:本病均有不同程度的远端梗阻,久之可导致胆汁性肝硬化、门脉高压。
6、胆管囊肿穿孔:可能与逆流胰液中的胰酶有关,常发生于剧烈活动之后。多见于小儿,几乎都合并合流异常。穿孔后可发生弥漫性腹膜炎,重者可危及生命。无菌性胆汁腹水时状态较佳,吸收后可以出现黄疸。
7、癌变:自1944年Irwin等报告了先天性胆管囊肿癌变后,各学者先后报告一些病历,其发生率为2.5%~16.7%,腺癌约77.9%~95%,退行性癌21%,鳞状上皮癌9%,未分化癌、腺棘皮癌、葡萄状瘤等偶有报道。
8、肝硬化:1~2个月龄乳儿即可出现,多与合并胆管闭锁及先天性肝纤维化有关。多合并门脉高压,预后不良。
9、门静脉高压:由于肝硬化,胆管囊肿压迫及门脉发育异常。
10、肝性维生素D缺乏病:长期持续性黄疸,肠内胆汁减少,脂肪吸收障碍,导致维生素A缺乏发生维生素D缺乏病、骨质疏松。
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