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先天性胫骨假关节 症状
一、根据胫骨形态,临床上一般分成三型
1、弯曲型:出生后胫骨下段向前弯曲,但无假关节,胫骨前弓处皮质增厚,髓腔闭塞,胫骨端萎缩硬化,呈前弓外形,发生骨折后,经一般处理局部不愈合,形成假关节,或因不认识此病,贸然作截骨手术,形成不愈合,继续发展而两断端吸收,骨端硬化,远端进一步萎缩变细,呈笔尖状。
2、囊肿型:出生后在胫骨中下1/3处呈囊性改变,但骨干不细,临床不易发现,轻微外力造成骨折后出现不愈合,继之形成假关节。
3、假关节型:出生后即发现有胫骨中下段缺损,形成假关节,假关节处有较坚硬纤维组织连接或软骨连接,骨端随生长发育而变细,萎缩,远端更为明显呈笔尖状,皮质菲薄,有时周围软组织也萎缩,包括腓肠肌,如果腓骨累及,亦发生同样变化。
二、还有另外一种分法,Boyd将本症分为六型
1、Ⅰ型:前弯的同时有假关节,出生时胫骨就有部分缺如,可有其他先天性畸形。
2、Ⅱ型:前弯的同时有假关节,出生时胫骨有葫芦状狭窄,在2岁前可有自发性骨折或轻伤引起骨折,统称为高危胫骨,骨呈锥状,圆形和硬化状,髓腔闭塞,此型最为多见,常伴有神经纤维瘤病,预后最坏,在生长期,骨折复发很常见,随着年龄增长,骨折次数将减少,至骨骺成熟,骨折也不再发生。
3、Ⅲ型:在先天性囊肿内发生假关节,一般在胫骨中1/3和下1/3交界处,可先有前弯,随后是骨折,治疗后再发生骨折的机会较Ⅱ型为少。
4、Ⅳ型:在胫骨中1/3和下1/3交界处有硬化段,并发生假关节,髓腔部分或完全闭塞,在胫骨皮质可发生不全骨折或行军骨折,待折断后,不会再愈合,骨折处增宽而形成假关节,这类骨折预后较好,在骨折成熟不足之前治疗,效果较好。
5、Ⅴ型:在腓骨发育不良时,胫骨产生假关节,两骨的假关节可同时发生,若病损限于腓骨,预后较好,若病损发展至形成胫骨假关节,则其发展过程类似Ⅱ型。
6、Ⅵ型:因骨内神经纤维瘤或施万瘤而引起假关节,这极少见,预后取决于骨内病损的侵袭性和治疗。
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