- 快速导医
小儿巨大血小板综合征 病因
小儿巨大血小板综合征为染色体异常性疾病。患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质。GPIb是血小板表面vWF受体,是血小板黏附的主要受体。血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏,导致血小板黏附功能异常,同时伴血小板减少。此外,患者血小板体积增大,类似淋巴细胞。电镜下发现血小板膜系统明显异常,细胞内空泡,表面连接系统、致密管系统、微管系统及膜复合物增多,同时,巨大血小板内蛋白和致密颗粒也增多。
小儿巨大血小板综合征 患者提问
更多推荐医院
有23位治疗该病的专家
三级医院
有19位治疗该病的专家
三级医院
有10位治疗该病的专家
三级医院
有18位治疗该病的专家
三级医院