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小儿卡斯钦-贝克病 检查
小儿卡斯钦-贝克病的辅助检查主要有以下几种:
1、血液检查
病人的血中的硒、维生素E和谷胱甘肽过氧化物酶的活性等偏低。乳酸脱氢酶、丙氨酸氨基转移酶、肌酸激酶、α-羟丁酸脱氢酶和碱性磷酸酶的活性增高。红细胞膜磷脂总量减少。红细胞膜磷脂总量减少。血中肌酸、肌酐含量减少。患儿血浆中的谷草转氨酶(GOT)、谷丙转氨酶(GPT)、乳酸脱氢酶(LDH)、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)、肌酸激酶(CK)、γ谷氨酰转移酶(γ-GT)等均较对照组增高。
2、尿液检查
尿中尿肌酸、尿羟脯氨酸、尿黏多糖及尿总硫增高,肌酐减少。尿中羟赖氨酸明显增高。尿中硫酸软骨素(Chs)的排泄量升高,反映软骨基质的分解增多。
3、病理检查
在光镜下,本病患儿血中靶形红细胞出现的频率增多。在扫描电镜下,变形的红细胞(棘状细胞和口状细胞)增多,这些都提示本病的红细胞膜有结构与功能的异常。
小儿卡斯钦-贝克病 患者提问
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