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小儿肢端肥大症和垂体性巨人症 症状
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症起病缓慢,有异常身高增长和体重增加。疾病发生开始,即发现患儿生长速度加快,尤其以长骨及手足增长较明显。身高增长速度远远超过正常人的身高限度,往往身高大于2m。2岁以后的身高年增长速度大于12cm/年。骨骺闭合后,骨骼渐变粗大,出现特殊面容,如眉弓突出、额骨增生肥厚、颧骨增大突起、下颌宽大向前。在咬合时呈反颌。面部皮肤、软组织增厚改变。耳大、鼻大、唇厚、牙齿稀疏、容貌丑陋。舌及喉部软组织增厚可使语言不清,并出现夜间睡眠呼吸暂停。病人白天易疲倦、精神萎靡,甚者出现呼吸困难。
垂体肿瘤体积逐渐增大,可出现压迫症状,出现头痛、视力减弱或偏盲。压迫和破坏其他组织而出现垂体前叶功能减低的症状。肿瘤向上扩展时压迫视束、视交叉导致相应视野缺损;肿瘤向下压迫,可破坏硬脑膜,蝶鞍底部出现相应颅脑或脑神经受损现象。由于持续性生长激素增多,大约20%的病人出现糖尿病或葡萄糖耐量异常。个别患者会出现青春期延迟。
青春期女童出现乳房发育不良、月经不调或无月经、手足大。皮肤表现可见皮肤增厚、水肿,特别是眼睑、下唇明显。由于皮肤过度生长,出现面部、颈部皮肤皱褶。发生于头皮部位称回状颅皮。皮肤色素沉着,可能与黑素细胞刺激素增加有关。皮肤多汗,油脂较多,易有痤疮。受压部位如腋下或腹股沟处极易感染。40%~50%病人多毛。晚期毛发稀疏,腋毛、阴毛减少,睾丸、阴茎甚小。
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症 患者提问
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