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下丘脑综合征 症状
首发症状与本病病因密切有关,沙松林报道的70例下丘脑综合征中,起病表现以尿崩症为最多,其次为头痛,视力减退,性功能紊乱(包括性早熟,发育延迟,发育不全及不发育),肥胖和嗜睡为多见,少见的首发症状有发热,智力减退,摄食异常(多食,厌食),精神或情绪紊乱,昏迷。
一、下丘脑原发病的表现和功能异常
1、下丘脑原发病的表现:与下丘脑综合征的病因有关,如鞍上区肿瘤,第三脑室前部肿瘤极易侵及下丘脑,可引起尿崩症,视力减退,头痛,呕吐,颅内压增高征,如结核性脑膜炎时,则有低热,盗汗,血沉增快,颈项强直,克氏征阳性等脑膜刺激征。
2、下丘脑功能失常:不同部位的下丘脑核团神经元受损时,表现不同的调节功能障碍。
(1)睡眠障碍:下丘脑后部病变时,多数患者表现嗜睡,早期可失眠,常见的嗜睡有下列类型
A。发作性睡病:患者不分时间和场地随时睡眠,数分钟至数小时不等,最常见,多由于脑外伤,脑炎等引起。
B。深睡眠症:睡眠发作可持续数天至数周,但可喊醒进食,小便,过后又入睡,多见于下丘脑后部,脑干上端的疾病。
C。睡眠颠倒:白天嗜睡,夜间兴奋,可见于下丘脑后部感染。
D。周期性嗜睡强食症(kleine-levinsyndrome)患者出现不可控制的,发作性睡眠,每次睡眠时间持续数小时,数天,醒后暴饮,暴食,食量增加数倍以上,又称下丘脑性(中枢性)肥胖症。
(2)摄食障碍:
A。病变累及腹内侧核或结节部,常致多食而肥胖,常伴性器官发育不良,称肥胖-生殖无能综合征,肥胖以面,颈及躯干部最显著,肢体近端次之,手指纤细,皮肤细腻,骨骼过长,智力减退,性器官发育障碍,可并发尿崩症。
B。病变累及下丘脑外侧,腹外侧核,常出现厌食,消瘦,毛发脱落,皮肤萎缩,肌肉软弱,心动过缓,畏寒,基础代谢率降低,甚至恶病质。
(3)体温调节失常:
A。体温过低:降至36。0℃以下,可见于血管瘤。
B。低热:通常在37。0℃上下。
C。高热:呈弛张型或不规则型高热,可达41。0℃以上,昼夜多变,高热时躯干热,而肢体冰凉,呼吸及心率正常,一般退热药无效,但氯丙嗪和大剂量的氨基比林可退热,(用药时注意药物的副作用)物理降温如酒精擦浴,冰水灌肠,冰袋冷敷也有效。
(4)精神症状:
A。急性病变时,常表现激动,哭笑无常,定向缺失,幻觉,易怒,抽搐等。
B。两侧乳头体受损时,可出现柯萨可夫综合征又称遗忘综合征为近事遗忘,虚构症和定向障碍,意识尚清楚,偶在夜间可出现短暂谵妄状态。
C。下丘脑前部受损时,亦可引起躁狂症,可见于颅脑手术,外伤。
D。脑炎后也可出现病态人格,精神异常,多由于病变侵及下丘脑部。
(5)心血管症状:临床表现多种多样,而且是波动性的,与病因及病变部位有关。
A。下丘脑病变:周期性低血压,阵发性高血压,阵发性室上性心动过速,窦性心动过速,心动过缓等。
B。鞍上-第三脑室肿瘤,可出现间歇性发作的直立性低血压。
C。下丘脑及脑干急性病变时,可出现心肌梗死样心电图改变,T波低平,倒置,Q-T间期延长,U波明显,以上心电图改变与体温,血电解质水平无明显关系。
(6)胃及十二指肠溃疡:下丘脑急性病变时常发生胃及十二指肠溃疡并出血,穿孔或腹膜炎。
(7)颅部外伤,下丘脑部畸胎瘤,大脑胶质瘤患者,可发生间脑性癫痫,发作时,颜面及胸上部皮肤潮红,大量出汗,流涎,溢泪,排尿感,排便感,抽搐,震颤,有或无意识障碍,数分钟至1~2h不等,发作过后觉全身乏力。
二、下丘脑-垂体-靶腺内分泌功能紊乱
下丘脑综合征时可引起下丘脑释放(抑制)激素分泌障碍,垂体及靶腺内分泌功能紊乱。
1、完全性下丘脑激素分泌缺乏可引起全腺脑垂体功能减退症。
2、单一性下丘脑激素分泌缺乏或亢进:
(1)生长激素释放激素(生长释放素)分泌缺乏,引起垂体生长激素分泌减少,发生垂体侏儒症;分泌亢进时,发生巨人症,肢端肥大症。
(2)催乳素释放激素和催乳素释放抑制激素分泌缺乏,可引起催乳素分泌减少;分泌亢进时,可引起溢乳或溢乳-闭经综合征:男子乳房发育征。
(3)促性腺激素释放激素(GnRH)分泌缺乏时:女性闭经,男性性欲减退,阳痿,第二性征及性器官不发育,Kallmann综合征;分泌亢进时发生性早熟。
(4)促甲状腺激素释放激素分泌缺乏时,引起下丘脑性甲状腺功能减退症;分泌亢进时,引起下丘脑性甲状腺功能亢进症。
(5)促肾上腺皮质激素释放激素分泌缺乏时,引起肾上腺皮质功能减退症;分泌亢进时引起肾上腺皮质增生型皮质醇增多症。
(6)抗利尿激素分泌缺乏时,引起尿崩症。
三、视力,视野障碍
下丘脑综合征发生于下丘脑前部肿瘤时,可引起视力减退,视野障碍(颞侧偏盲,同向偏盲,管状视野)复视,视神经不同程度的萎缩,视盘水肿,甚至失明。
四、其他具有下丘脑症状的一些疾病
己公认有肥胖,性发育不全,智能低下,骨发育异常,糖耐量异常(或糖尿病)与下丘脑病有关,如:①普拉德-威利综合征又称低肌张力-低智能-性腺发育底下-肥胖综合征;②奥尔布赖特综合征又称奥尔布赖特骨营养不良征,骨纤维异常增殖征,多发性骨纤维营养不良征;③周期性嗜睡-饥饿综合征又称克莱恩-莱文综合征;④肥胖-生殖无能综合征又称弗勒利希综合征。
下丘脑综合征 患者提问
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