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异常γ-球蛋白血症 病因
一、发病原因
1、选择性IgA缺乏症多为常染色体隐性遗传,偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%~50%阳性)。
2、伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症为X染色体性联遗传病,因B细胞分化缺陷所致。正常情况下,体液免疫发生时几种抗体顺序产生,先是IgM、IgD,其次为IgG、IgA,最后是IgE;并且,B细胞表面有1种糖蛋白称为CD40,在活化T细胞表面有相应的CD40配体,B细胞转换抗体的产生需要来自T细胞的接触依赖性信号。
二、发病机制
1、选择性IgA缺乏症分子遗传学研究提示,本病可能与易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
2、伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症本病患者B细胞在IgM/IgD分泌向其他型别的免疫球蛋白产生的转换过程受阻,其缺陷基因位于染色体Xq26上,是编码CD40配体的基因。患者T细胞不能合成CD40配体,或产生无功能的CD40配体所致。
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