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遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症 检查
对于年轻血栓患者,复发性血栓或家族好发倾向者,是否值得进行实验室筛选,尚无统一意见,这种因为具有些此3项临床特征的静脉血栓患者中仅30%可查出属ATⅢ或蛋白C或蛋白S缺乏,反之,ATⅢ或蛋白C或蛋白S缺乏者中仅13%呈现上述本项临床特征,英国血液学会建议对年龄40~45岁静脉血栓,复发性静脉血栓或血栓性静脉炎,不寻常部位的血栓,明显血栓家族史者或反复习惯性流产者进行病因调查,低ATⅢ活性水平有诊断价值。
1、免疫学试验测血浆ATⅢ抗原;
2、交叉免疫电泳试验测定异常分子,在存在肝素下出现慢峰则提示ATⅢ-肝素结合部位变异;
3、功能试验,包括ATⅢ肝素辅因子活性试验和渐进性ATⅢ抑制试验,辅因子活性试验是本病的最佳筛选试验,所有缺乏症均表现出异常,渐进性ATⅢ抑制试验是基于缺乏肝素加速条件下ATⅢ的蛋由酶抑制活性与靶物蛋白酶之间的互相反应,该试验能筛选出ATⅢ-肝素亲和力受损的患者,表现为ATⅢ渐进性抑制活性正常,但肝素辅因子活性低下。
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