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致密性骨发育障碍 治疗
在致密性骨发育障碍的治疗方面,对于生长激素缺乏者可用生长激素治疗。如发生长管状骨骨折,可行髓内钉固定,骨愈合过程正常。生长激素治疗其应用有严格指征,生长激素的应用年龄越小越好,DNA重组生长激素(hGH)用量每因为0.7U/kg,一周剂量分为每日注射效果较好,用药2周,停药2周,数月后减量,维持1~2年,甚或5~6年或更长。也可采用hGH0.12U/kg皮下注射,每日一次,维持一年。初用阶段生长率常明显加速,身高、体重迅速增长,但骨骺及性征变化不显著。经治疗后50%可达正常身高,疗程中必须供给丰富的蛋白质。
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