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中枢性原始神经外胚层肿瘤 病因
中枢性原始神经外胚层肿瘤的病因尚不明,原始神经外胚层肿瘤由Hart等于1973年首次报道,它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能。侵袭性生长,广泛脑脊液播散,预后极差,大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,分为中枢性和外周性,外周性较常见,文章报道较多,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童,成人非常罕见。
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