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多发性骨髓瘤病肾病 症状
多发性骨髓瘤病肾病一般是多发性骨髓瘤病所致,多发性骨髓瘤病病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现,其中约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉,而后发生骨髓损害及贫血等症状,临床上易误诊或漏诊,此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎。本病主要临床表现特点归结如下:
1、单纯蛋白尿型:蛋白尿是骨髓瘤肾病早期的表现,部分病人仅表现为蛋白尿,数年后才出现骨髓瘤的其他症状或肾功能不全,故易误诊为肾小球肾炎、无症状性蛋白尿或隐匿型肾炎。有人认为骨髓瘤常有20年左右的无症状期,称为骨髓瘤前期,仅有持续性蛋白尿,这些病例很可能是由原发性良性单克隆免疫球蛋白病演变而来。尿蛋白的主要成分为轻链蛋白,即本-周蛋白,在尿蛋白盘状电泳上见到明显的低分子蛋白带[在分子量(2.2~4.4)×104D处],当轻链蛋白损伤近曲小管后,尿中除轻链蛋白外,还出现β2微球蛋白、溶菌酶和白蛋白。待出现较多的中分子蛋白和高分子蛋白,表明病变已累及肾小球,尿蛋白量可多可少,24h尿蛋白从几克到十多克不等,偶可达20g,国外报告最多者可达70g。
2、肾病综合征型:此种临床类型较少见,如出现肾病综合征典型表现,多数伴有肾淀粉样变,免疫介导的肾小球病或轻链诱发结节性肾小球硬化症。应引起注意的是,病人尿中排出大量单克隆轻链蛋白,超过3.5g/d,营养较差使血清白蛋白减低,误诊为原发性肾病综合征。但这些病人的尿液采用尿蛋白试纸浸渍(dipstick)试验往往阴性,而用醋酸加热法或考马斯亮蓝法尿蛋白定性3+~4+,尿蛋白电泳上白蛋白较少而球蛋白显著增多。
3、肾小管功能不全型:MM病人的肾损害以肾小管最早和最常见,轻链蛋白管型阻塞远端肾小管引起的肾损害,称为骨髓瘤管型肾病。轻链蛋白在近曲小管上皮细胞内分解引起毒性损害者,又称轻链肾病。尿中的轻链蛋白主要是κ型,在MM的病程中,继发的高尿酸血症,高钙血症及淀粉样变均可导致肾小管功能不全。临床上常表现为Fanconi综合征,可在骨髓瘤症状出现之前数年发生,其临床特点为氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿及50kD分子量以下的蛋白尿,同时伴有肾小管酸中毒和抗利尿激素对抗性多尿。此外,尚可发生肾性佝偻病,骨质疏松及低血钾,也有单独以Ⅰ型肾小管酸中毒形式出现。
4、急性肾功能衰:竭在MM病程中约有半数病人突然发生急性肾衰,其发病机制是综合性的,多非单一因素所致,慢性肾小管损害是其基础,轻链蛋白起重要作用,但急性肾功能衰竭中半数为可逆性,主要的诱发因素为各种原因引起的脱水及血容量不足,如呕吐、腹泻或利尿等;原有高尿酸血症,化疗后血尿酸急排增高,导致急性尿酸肾病;严重感染;使用肾毒性药物,如氨基苷类抗生素,解热镇痛剂和造影剂等。
5、慢性肾功能衰竭:骨髓瘤肾病的后期病人都会出现慢性肾衰,骨髓瘤细胞直接浸润肾实质,轻链蛋白导致的肾小管及肾小球损害、肾淀粉样变、高尿酸血症、高钙血症及高黏滞血症等长期对肾组织的损害,最终均可导致肾小管及肾小球功能衰竭,病人出现严重贫血、恶心、呕吐、食欲不振、多尿、夜尿等慢性尿毒症综合征,本病的肾损害以肾小管间质为主,故在慢性肾衰时常无高血压,即使有也常不甚严重。
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