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库欣综合征 治疗
一、手术疗法
1、垂体肿瘤摘除
适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生,尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤,并可影响垂体其它的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者,可作垂体放射治疗。如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除。手术创伤小,不影响垂体功能,而且属病因治疗,故效果好。此法已被广泛采用。如微腺瘤切除不彻底,则术后病情不缓解;如微腺瘤为下丘脑依赖性的,术后可能会复发。
2、肾上腺皮质肿瘤摘除
适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。如能明确定位,可经患侧第11肋间切口进行。如不能明确定位,则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺。肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单,但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治。由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态,故术前、术后均应补充皮质激素。术后尚可肌注ACTH20r/d,共2周,以促进萎缩的皮质功能恢复。术后激素的维持需达3个月以上,然后再逐步减量至停服。
3、双侧肾上腺摘除
适用于双侧肾上腺皮质增生病例。其方法有:
(1)双侧肾上腺全切除:优点是控制病情迅速,并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素,术后易发生Nelson症(垂体肿瘤+色素沉着)。
(2)一侧肾上腺全切除,另一侧肾上腺次全切除:由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉,如有残留肾上腺增生复发,再次手术十分困难,故一般作右侧肾上腺全切除。左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右。残留过多,则复发率高。残留过少或残留肾上腺组织血供损伤,则出现肾上腺皮质功能不全或Nelson症。故术中应注意勿损伤其血供。由于肾上腺血供是呈梳状通向其边缘,故残留的组织应是边缘的一小片组织。有的作者采用一侧肾上腺全切除加垂体放疗,但常无效或有复发。
在作肾上腺手术时,应注意以下几点:
①切口的选择:可经第11肋间切口进行,但术中需更换体位,部分肾上腺皮质腺瘤病人误诊为肾上腺皮质增生时,则发生困难。病人肥胖,经腹部探查双侧肾上腺较困难。比较合适的是病人全麻下取俯卧位,经背部八字切口(Nagamatsu切口,或经第11肋切口探查。一般先探查右侧,如发现右侧肾上腺增生(双侧肾上腺增生)或萎缩(左侧肾上腺皮质腺瘤),则需再探查左侧肾上腺。如发现右侧肾上腺皮质腺瘤则可作腺瘤摘除,不需再探查左侧。巨大的肾上腺腺癌可选用胸腹连合切口进行手术。
②皮质激素的补充:皮质醇症患者体内皮质醇分泌处于一高水平,术后皮质醇水平骤降易导致急性肾上腺皮质功能不足所致的危象。其临床表现为休克、心率快、呼吸急促、紫绀、恶心呕吐、腹痛、腹泻、高热、昏迷甚至死亡。故于术前、术中和术后均应补充皮质激素以预防。一旦危象发生,应快速静脉补充皮质激素,纠正水电解质紊乱以及对症处理。情绪波动、感染以及某些手术并发症可诱发危象发生,并有时会混淆诊断(如气胸、出血等),应予注意避免发生。
③Nelson症的处理:肾上腺全切除后,垂体原有的腺瘤或微腺瘤可继续增大,压迫视神经,引起视力障碍。垂体分泌的促黑色素激素引起全身皮肤粘膜色素沉着,甚至呈古铜色。垂体腺瘤摘除术可以挽救视力,垂体局部放疗可以抑制肿瘤的生长。中医中药对缓解色素沉着也有一定疗效。
二、非手术疗法
1、垂体放射治疗有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发,故一般不作首选。垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤。
2、药物治疗副作用大,疗效不肯定。主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。
①二氯二苯二氯乙烷:可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏死。适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌。但有严重的胃肠道和神经系统的副作用,并可导致急性肾上腺皮质功能不足。治疗剂量4~12g/d,从小剂量开始渐增到维持量,并根据病人忍受力和皮质功能情况调节。
②甲吡酮(metyrapone,Su4885):是11β-羟化酶抑制剂。可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇、11-去氧皮质酮转化为皮质酮,从而使皮质醇合成减少。副作用小,主要为消化道反应。但作用暂时,只能起缓解症状的作用。一旦皮质醇分泌减少刺激ACTH的分泌,可克服其阻断作用。
③氨基导眠能(aminoglutethimide):可抑制胆固醇合成孕烯醇酮。轻型肾上腺皮质增生症服1~1.5g/d,严重者1.5~2g/d可控制症状。但需密切随访皮质激素水平,必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素,以免发生肾上腺皮质功能不足现象。
④赛庚啶(cyproheptadine):是血清素(serotonin)的竞争剂,而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH,故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH。适用于双侧肾上腺增生病例的治疗。剂量由8mg/d逐渐增加到24mg/d。在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下,一方面补充皮质激素,一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会。其它尚报告溴隐亭、腈环氧雄烷(trilostane)等药物亦有一定疗效。
三、预后
持续地糖皮质醇分泌过多将引起心脑血管病、血栓栓塞、感染等严重并发症,其中心力衰竭发生率27%,脑血管意外发生率13%。高血压的严重程度不一,50%以上患者舒张压超过13.3kPa(100mmHg)。病程长者,高血压的发生率增加,其严重程度亦成比例增加。长期高血压可导致心、肾、视网膜的变化,如不进行病因及抗高血压治疗,40%死于心血管并发症。在经过适当治疗后,血压可下降或恢复正常。久病者常伴肾小动脉硬化,因而治疗后血压仍不能降至正常。异源性ACTH综合征或肾上腺癌已转移者则预后极差。
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