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赖氏综合征 病因
一、发病原因
本病征病因和发病机制迄今不详,但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关,但均非惟一的原因。
1、感染病前常见病毒感染,表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。
2、药物有较多的证据(如流行病学)认为,病儿在病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林)者,以后发生本病的可能性大。现已证实它对线粒体有多方面的抑制作用。近年来在英、美等国家减少或停止应用水杨酸以后,本病的发生率已有所下降。此外,抗癫痫药物丙戊酸也可引起与赖氏综合征相同的症状。
3、毒素黄曲霉素、有机磷与有机氧等杀虫剂、污垢剂等污染食物或与其接触后,可出现与本病相同症状。
4、遗传代谢病一部分患儿有家族史。有些先天性代谢异常可引起赖氏综合征的表现,有时称为赖氏样综合征(Reye-likesyndrome),例如全身性肉碱缺乏症,肝脏酶的功能损害与尿毒循环中的鸟氨酸转氨甲酰酶(OTC)及氨甲酰磷酸合成酶(CPS)缺乏引起的高氨血症等。
二、发病机制
1、发病机制RS的发病机制迄今未明。研究发现RS病人存在线粒体形态异常,肝脏线粒体内酶活性降低,而线粒体外酶活性保持正常,血清中线粒体型GOT增加,尿中二羧酸增加,提示存在急性脂肪酸β氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病,而线粒体抑制剂或毒素(如柳酸盐、棘皮油等)可引起类似的临床病理改变。因此多数学者认为本病与病毒感染或其他因素诱发的线粒体损伤有关。
2、病理RS的病理改变主要表现在脑和肝脏。脑的病理改变主要是脑水肿(cerebraledema)。外观肿胀,重量增加,脑回变平,脑沟变浅、变窄。可见枕骨大孔或小脑幕切迹疝。光镜下可见神经元损伤,可能为脑水肿和脑缺血的继发性病变。电镜下可见弥漫性神经元线粒体肿胀。星形胶质细胞水肿,颗粒减少,并有空泡。
肝脏外观呈浅黄至白色,提示脂肪含量增加。光镜下可见肝细胞脂肪变性。电镜检查可见线粒体肿胀和变形,线粒体嵴可消失,肝细胞浆中可见许多细小的脂肪滴。肝活体组织检查发现上述典型的线粒体改变是确定诊断重要病理依据。
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