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神经皮肤综合征 检查
一、实验室检查
可选择血沉、碱性磷酸酶、免疫球蛋白、血电解质、甲胎蛋白、脑脊液等检查。
二、影像学表现
1、侧脑室周围异常钙化,结节及皮层结节,注射造影剂后若结节强化,提示肿瘤性变。
2、室管膜下巨细胞星形细胞瘤,常位于室间孔附近。
3、脑积水。
4、全身许多器官系统有错构瘤生长。
三、CT表现
1、NF1型:头大,颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全,合并颞叶向眼眶疝出,搏动性凸眼,可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。
2、NF2型:前庭耳蜗神经瘤,一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤,而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ脑神经鞘瘤,单发或多发脑脊膜瘤,多发脊柱神经鞘瘤。
四、MR表现:
1、双侧听神经瘤,多数以一侧为重;
2、多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;
3、合并脑膜瘤或胶质瘤;
4、常伴骨骼畸形,如脊柱裂、颅骨缺损。
神经皮肤综合征 患者提问
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