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胎儿脊柱裂 并发症
1.隐性骶骨脊柱裂的合并症是发育期导致脊髓拴系损其马尾神经。
2.脊髓脊膜膨出可合并脑积水。病儿的手术生存率,近来已达80~93%。损害部位越高,存活率越低。手术死亡病例的70%发生在术后头两年。死亡原因中,脑室炎占24~45%,脑积水及分流术并发症占19~30%,肺炎占22%,肾脏并发症占11%。
3. 脊髓裂或脊髓膨出极易引起脑膜炎,患儿常难以继续生存。
4.显性脊柱裂,可以并发双下肢弛缓性瘫痪及大小便失禁。
脑畸形和智力障碍,脊髓脊膜膨出患儿可出现各种脑畸形,包括脑叶发育不全、多小脑回、脑裂、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、前脑无裂畸形和大脑发育不良等。脑组织检查发现细胞迁移畸形,脑干尤其显著。
脑积水,80%-90%脊髓脊膜膨出患儿可出现脑积水,腰骶部脊髓畸形合并脑积水发病率较低。
括约肌功能,80%-90%脊髓脊膜膨出患儿可出现神经源性膀胱功能障碍,如尿储留、感染、膀胱憩室、输尿管返流和慢性肾衰等。
迟发神经系统并发症,如肢体痉挛增加、节段性运动或感觉功能障碍水平上升、进行性神经肌肉骨骼畸形或脊柱侧弯加重等。
Chiari II畸形:几乎完全见于脊髓脊膜膨出患者,包括小脑蚓部和扁桃体发育不全、第四脑室延长以及小脑表扁桃体和脑干下部下降至椎管内。在婴儿中,症状包括吞咽困难、误吸、呼吸暂停、哭声弱、后组颅神经瘫痪和生长障碍等。
1)脊膜膨出型:以腰骶部多见。其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出到达癖习,形成背部正中囊肿样肿块。其内容物除少数神经根组织外,主要为脑脊液充盈,因此透光试验阳性,压之有波动感,重压时出现根性症状。增加腹压或幼儿啼哭时,此囊性物压力增加。其皮肤表面色泽多正常;少数变薄,脆硬,并与硬脊膜粘连。
2)脊髓脊膜膨出型:较前者多见。膨出内容物除脊膜外,脊髓本身也突出至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊基底较宽。透光试验多阴性,手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查)。多伴有下肢神经障碍和括约肌功能障碍。
3)脊髓膨出:即脊髓外露,脊髓一段呈平板式的暴露于外界,脊髓膨出局部没有皮肤,椎管及脊膜敞开。伴有大量脑脊液外溢,表面可形成肉芽面。此为最严重的类型,多伴有下肢或全身其他机型,死亡率高。
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