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吞噬功能缺陷病 病因
吞噬功能缺陷病是怎么引起的?简述如下:
吞噬细胞功能不足的病因多为遗传性的,如慢性肉芽肿病(CGD)主要是伴性染色体遗传性疾病,但也可以常染色体隐性方式遗传。在检测患儿白细胞时,可证明吞噬细菌的白细胞耗氧量不增加,不形成过氧化物或过氧化氢,细菌不被杀死;同时白细胞还缺乏过氧化物酶,或缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,或缺乏丙酮酸盐激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,不能杀伤过氧化氢酶阳性的细菌。缺乏丙酮酸盐激酶,则丧失杀伤葡萄球菌的能力。慢性肉芽肿病为X连锁隐性遗传,少数为常染色体隐性遗传,Chédiak-Higashi综合征为常染色体隐性基因的遗传病,其病因还不很清楚。
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