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小儿肠吸收不良综合征 病因
一、发病原因
凡可影响营养物质消化和吸收过程3个时期(腔内期、黏膜期和运转期)中某个或几个环节的任何因素,均可引起吸收不良综合征。
二、发病机制
糖吸收不良主要是小肠黏膜缺乏特异性双糖酶,使食物中双糖不能充分被水解为单糖影响其吸收,也偶见单糖吸收发生障碍。淀粉酶除新生儿外,罕见缺乏,一般不引起临床问题。
1、原发性糖吸收不良
原发性糖吸收不良中,先天性乳糖酶缺乏,蔗糖-异麦芽糖酶缺乏,以及葡萄糖-半乳糖吸收不良,均为常染色体隐性遗传疾病,临床罕见。除蔗糖-异麦芽糖酶缺乏可在饮食中加蔗糖后始发病外,余均在生后不久即发病。小肠黏膜活检组织学均正常,而相应双糖酶活性降低。葡萄糖-半乳糖吸收不良,双糖酶活性均正常。吸收不良是由于Na-葡萄糖,Na-半乳糖载体蛋白先天缺乏所致,病儿果糖吸收良好。
2、继发性乳糖酶缺乏及单糖吸收不良
临床较常见,因乳糖酶分布在小肠绒毛的顶端,凡能引起小肠黏膜上皮细胞及其刷状缘受损的疾病均可继发双糖酶缺乏,病变严重、广泛,也可影响单糖的吸收,例如急性肠炎(尤其累及小肠上部者,如轮状病毒肠炎、蓝贾第鞭毛虫感染等)、慢性腹泻、蛋白-热卡营养不良、免疫缺陷病、乳糜泻及小肠手术损伤等。
在空肠上部,乳糖酶主要存在于绒毛顶端的上皮细胞刷状缘中,蔗糖酶在绒毛体部较丰富,而麦芽糖酶在肠道分布广泛,且含量最丰富,因此当小肠发生病损时乳糖酶最易受累,且恢复最慢,临床最常见;麦芽糖酶最不易受影响,蔗糖酶罕见单独发生缺乏,只在肠黏膜严重损伤时才引起活性下降,此时乳糖酶活性多早已受累,且常伴有单糖吸收障碍。
3、脂肪吸收不良
脂肪吸收不良又称脂肪泻,是脂肪消化、吸收不良所致的综合征可在多种疾病中见到,如胰、肝、胆及肠道疾病。由于肠道病变引起的脂肪泻,多同时伴有其他多种营养素的吸收不良,称吸收不良综合征。
4、蛋白质吸收不良
蛋白质单独吸收不良,临床罕见,一般均在肠黏膜广泛受损害时发生,常与脂肪吸收不良同时伴发。吸收不良综合征有时更可伴蛋白质吸收不良。由肠黏膜渗出丢失,如牛奶或豆蛋白耐受不良、乳糜泻、蓝贾第鞭毛虫病、炎性肠病及肠淋巴管扩张症等均可发生蛋白质由肠道丢失,可通过测定粪便中α1抗胰蛋白酶证实此蛋白存在于血浆,不能在肠道内被消化水解,因此当肠黏膜有蛋白渗出时,可在粪便中测到α1抗胰蛋白酶。
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