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小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 症状
小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。临床上常以某一个腺体病变为主要表现而掩盖了其他内分泌腺肿瘤的表现,故当发现某一内分泌腺瘤时,还须考虑有本综合征的可能。
1、甲状腺髓样癌,为起源于甲状腺C细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外,还引起多种临床症群,如消化性溃疡、腹泻、皮肤潮红、高血压,但血清钙并不低甚而偏高。
2、嗜铬细胞瘤,以分泌肾上腺素为主,70%呈家族性。10%患者临床上无症状,90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜综合征。
3、甲状旁腺功能亢进,表现为高钙血症。
小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 患者提问
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