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小儿假肥大型肌营养不良 症状
小儿假肥大型肌营养不良的临床表现主要有以下几种:
1、肌肉
肌肉发育异常和肌肉萎缩无力。患者发病初时走路笨拙,容易摔倒,奔跑困难,之后逐渐出现走路和上楼困难,下蹲站起困难。严重者出现典型的鸭步,站立时背部前凸,肚子向前挺,两脚向外撇开,走路缓慢摇摆,状如鸭子。绝大多数患儿有小腿部(腓肠肌)假性肥大,少部分可见舌肌或肩部(三角肌)等假性肥大。此时多数患儿瘫痪在床。
2、消化道
部分患儿可累及胃肠道平滑肌。若胃的纵行肌外层有退行性改变引发急性胃扩张,则可导致死亡。部分患儿可有严重便秘。
3、心脏
大多数DMD患儿没有心血管症状,只有在疾病晚期和反复感染的情况下才出现心律失常和心力衰竭。
4、神经系统
患儿可出现中枢神经系统功能障碍,尤其智能发育迟缓。患儿平均智力在正常值的1个标准差以下。
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