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小儿神经纤维瘤病 治疗
一、治疗
1、Ⅰ型神经纤维瘤病:无特殊治疗,当肿瘤生长迅速且有剧痛时应切除以防恶变,对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤,应尽早施行手术,蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样改变,血管极为丰富,因此手术时应注意在病变外正常组织处切口,彻底切除肿瘤及其周围组织,术后还可利用激光技术“清扫”,以防复发,单侧眶板缺如者可予修补,癫痫发作者应予抗痫治疗。
2、Ⅱ型神经纤维瘤病:本病主要是对症治疗,手术治疗效果差,容易复发,因此原则上这类病人不适于做手术治疗,较小的肿瘤可采用聚集放射疗法,深部X射线及镭放射治疗无效,而肿瘤大到威胁病人生命时应考虑手术。
二、预后
目前尚无有效的治疗措施能阻止或逆转NFⅠ的病程;Ⅱ型神经纤维瘤病症手术治疗效果差,容易复发,因此,防治关注的焦点集中在基因诊断和基因治疗。
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