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小儿胱氨酸病 检查
尿中含有大量胱氨酸,赖氨酸,精氨酸及鸟氨酸,胱氨酸平均每天尿排出可达730mg(正常最高值约18mg/g尿肌酐):
1、尿胱氨酸结晶检查:取晨尿作离心沉淀,光镜检下可见六角形扁平状与苯环式相似的结晶,结晶出现常示尿胱氨酸浓度超过200~250mg/L。
2、氰化硝普盐试验:将结石研成粉末,放少许于试管中,加1滴浓氨水,后再加1滴5%氰化钠,5min后再加3滴5%硝普钠,如立即出特征性深樱桃红色示为阳性,表示存在胱氨酸,但同型胱氨酸,丙酮酸,全氨基酸尿及某些药物可呈假阳性,应注意鉴别,此外,因尿排胱氨酸可呈波动性,需注意假阴性。
3、尿色谱法定量测定:对确诊及分型有帮助。
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