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异位ACTH综合征 症状
异位ACTH综合征有两种类型。第一型主要为燕麦细胞肺癌患者,多见于男性。由于病程短,病情重,消耗严重,不出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合征性症状。而主要表现为明显的色素沉着、高血压、浮肿,严重低血钾伴肌无力,糖尿病伴烦渴、多饮多尿、体重减轻。
第二型主要为血浆ACTH和皮质醇增高显著,主要是肺、胰、肠类癌,还有嗜铬细胞癌。这类肿瘤病程较长,病情较轻,且类癌体积常较小,因而临床上可表现为较典型的Cushing综合征,需和垂体性Cushing病详相鉴别。有明显的低血钾性碱中毒、类固醇性糖尿病常见,色素沉着较垂体性Cushing病多见,血浆ACTH、皮质醇和尿17-羟皮质类固醇也明显较垂体病人为高。此两型一般均不受8mg/d地塞米松抑制。临床诊断异位激素分泌综合征的依据主要有以下方面:
1、肿瘤和内分泌综合征同时存在,而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺;
2、肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高;
3、激素分泌呈现自主性,不能被正常的反馈机制所抑制;
4、排除其他可引起综合征的原因;
5、肿瘤经特异性治疗(如手术,化疗,放疗等)后,激素水平下降,内分泌综合征症状缓解;
6、在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素,证明静脉血中激素水平高于动脉,或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较,证明肿瘤血中激素含量明显升高;
7、在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。
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