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异位ACTH综合征 治疗
引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除,一般预后较好。但临床上有很大一部分患者不能及时找到异位肿瘤,此时的高皮质醇血症会严重威胁患者生命,因此可考虑行双侧肾上腺次全切除,术后辅以皮质激素替代治疗。也可考虑使用口服药物阻断肾上腺皮质激素合成。
可以用生长抑素类似物octreotide来治疗异位分泌ACTH的类癌。octreotide可抑制类癌细胞ACTH的分泌,从而使血皮质醇水平下降。也有人发现octreotide对有些异位分泌ACTH的类癌病人的血ACTH水平未有下降,但却可以降低血皮质醇水平,因而认为octreotide可能对肾上腺皮质有直接的抑制作用。最近vandenBruel等报告一例隐性异位ACTH综合征病人用octriotide连续皮下灌注治疗8年,库欣综合征的临床及生化获得完全缓解,稍一停用,病情就有反复。
肺癌患者治疗困难,预后凶险,诊断明确时往往已不能手术,仅可用联合化疗。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。可用氨鲁米特或美替拉酮以阻抑皮质激素的合成,同时可给小量泼尼松以防止危象,对症治疗包括补充钾盐和控制糖尿病。
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