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朊蛋白病 症状
朊蛋白病发病有如下特点:
1、朊蛋白病发病年龄多为40~80岁,潜伏期长达3~22年,一般超过10年以上,病程3~12个月。
2、急性、亚急性发病,少数慢性发病,迅速进行性智力丧失伴肌阵挛,人格改变是最早症状。
3、临床症状多样化,早期表现精神衰退、记忆力障碍、小脑性共济失调、失语、吞咽困难、无动性缄默、锥体束征、锥体外系征和眼球偏斜等。随病情进展,智力下降严重者痴呆。终末期病人呈去皮质或去大脑状态,深昏迷并发感染死亡。
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